芦某，男，9岁。住院号：40246 民族：汉
家庭住址：河北省沧州孟村县徐杨桥村。
入院时间：1993-12-1
主诉：进行性双下肢无力4年，加重1年。
现病史：4年前患儿家长发现其双下肢无力，不能跑跳，逐渐加重。近1年行走不稳，易摔跤，下蹲后起立困难，曾在河北、北京、天津三家医院诊为“进行性肌营养不良”，服用中药汤剂治疗，疗效不著。近半年患儿下蹲困难，不能上楼梯，但无心慌憋气。今就诊于我院门诊，以“进行性肌营养不良”收入院。
查体：T 36.8℃ P 100次/分 R 21次/分 Bp 14/10 kPa
精神可，发育营养欠佳，面色红润，步态摇摆，皮肤无皮疹及出血点，腹软，肝脾未及，双上、下肢肌力均为Ⅲ级，双上肢上举时肩胛骨呈翼状，双下肢膝腱反射未引出，腓肠肌肥大，舌质红，苔白，可见少片裂痕，脉细弱。
诊断：中医：痿证（肝肾亏损）
西医：进行性肌营养不良
辨证：肝肾亏虚，筋骨失养，发为本病。
治法：补益肝肾，强筋壮骨为法。
处方：
熟地30g 白芍10g 川芎10g 当归10g
党参10g 黄芪10g 龟板10g 牛膝10g
鹿角胶10 紫河车10g 黄柏10g 甘草5g 5剂。
同时予能量合剂营养。
1993-12-6症状及查体基本同前。舌质红，苔白，脉细弱。查肌电图示：肌原性损伤。
中药改为补中益气汤加减以健运脾胃、益气养阴为主。处方如下：
黄芪15g 炒白术10g 党参10g 升麻6g
柴胡9g 陈皮10g 当归10g 麦冬15g
独活9g 知母10g 川柏10g 炮附子9g
甘草6g 7剂。
1993-12-13 患儿药后症状及查体基本同前。舌红苔白，脉细弱。化验回报：心肌酶明显异常，血IgA下降。中药继用前法。4剂。
1993-12-17 患儿一般情况可，无明显不适，行走速度较前稍快。可慢跑。咽稍充血，舌质红苔白，稍有裂纹，脉细弱。继用前法。
患儿情况稳定，继前治疗。方药同前。7剂。
1994-1-11服上药期间患儿病情稳定，无不适主诉。纳可，便调。舌红苔白，脉细弱。双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级。舌红苔白，脉细弱。EKG回报：V1 R/S >1。方药同前。
1994-2-1患儿病情稳定，行走较前好转，下蹲约10分钟，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，舌红苔白，脉细。好转出院。
按：进行性肌营养不良是一组遗传性慢性肌病,主要病理是横纹肌变性,其发病机理未明。临床表现为进行性肌力减退，无感觉障碍。本病属于中医“痿证”“痹蹩”等范畴，主要病位在肝肾，肝主筋，肾主骨，肝肾亏虚，筋骨不条，则发为痹蹩，就此患儿，有二种途径，可以达到治疗目的，一是初始采用的滋补肝肾，强筋壮骨法，二是健运脾胃，益气养血法，补后天以滋先天。前者属于一般治疗，但应注意小儿“脾常不足”，滋腻之品，可以阻碍脾胃的运化功能，欲速则不达，故采用后法似乎更符合小儿的生理病理特点，选方以李东垣清燥汤加减，本方本是湿热蕴结所致的气血津液不足之痿证，但化裁加减，使整方功能偏在健运脾胃，益气养阴而获良效。
